-
PHYSIO
- VGM (Ht/nb Gr) = 80-100fL
- CCMH ([] corpusculaire moy en Hb) =Hb/Ht= 320-360 g/L
- TCMH (Teneur...) = Hb/nb GR = 27-32pg/GR
-
MICRO => FERRITINE
-
= Ferriprive
-
PHYSIO
-
Fer
- Héminiq (80%): Hb, myoglobine et enzymes
- Réserves (20%): ferritine, hémosidérine
- Sériq (0,1%): transferrine
- 2mg/j réellement absorbé ds alimenta° occidentale
- Pertes 1 à 3 mg/j:desquama° cutanée et utérine, selles
- Carence =>
- synthèse Hb avec hypochromie puis microcytose puis anémie
- Anomalies peau et phanères
-
CLINIQ
- Sd anémiq prog et bien supporté
- Subtopic
- Peau sèche
-
Muqueuse oro-digestive
- Perlèche
- glossite
- Oesophagite
- Gastrite
-
Pica
- consomma° terre, craie
- induite / carence chez l'enfant
-
BIO
- Anémie, hypochrome (CCMH<320g/L), microcytaire (VGM(80g/L)
- Thrombocytose réactionnelle fréq
-
Frottis
- Anisocytose
- Poïkilocytose
- Microcytose
- Hématies en cibles
- Ferritine <20microg/L sauf Sd inflam associé (le +spe et sen)
-
Fer sériq <10micromol/L ET
- Transferrine >4g/L
- CS < 20% ou
- CFT > 70 micromol/L
-
ETIO
-
Saignement chr
- DIGESTIF++
- Oesophage
- K
- Oesophagite
- Varices
- Estomac
- Ulcère
- Gastrite
- K
- Grèle
- K
- Crohn
- Diverticule de Meckel
- Colon
- K
- Crohn, RCH
- Hémorroïdes / élimina°
- GYNECO
- Méno-métrorragies
- K endomètre ou col
- Fibrome, endométriose
- DIU
- AUTRE
- Hématurie macro chr
- Dons multiples, prélévements itératifs
- Epistaxis
- m. de rendu osler
- angiodysplasie
- Subtopic
-
Défaut d'absorp°
- Post chir: gastrectomie, résec° étendue du grêle
- Médicale: Crohn, M. coeliaq, M. de Whipple
- Excès de thé
-
Hausse des besoin => carence d'apport
- Nourrisson
- préma, jumeaux
- absence de supplémenta°
- Enceinte: grossesse répétées et rapprochées ++
-
Autre
- Hémosidérinurie sur hémolyse chr: valve cardiaq
-
CAT
-
Interro
- Dig
- ATCD digestifs perso et fam
- Méléna, rectorragies
- Hématémèse
- Dlr ulcéreuses
- Gynéco
- ATCD gyn
- Ménorragies: caillots?
- Métrorragies
- Contracep°
- Grossesses multiples
- Autres
- ATCD chir
- Valve cardiaq?
- Epistaxis
- Dons de sang
- Thé?
- S. Malabsorp°
- AINS, Aspirine, AVK...?
-
Physiq
- Digestive
- Palpa° abdo: HMG, tumeur
- TR: hémorroïdes, tumeur, sang
- Gynéco
- Palpa° pelvienne, TV, Spéculum
-
ParaC
- Hémocult*
- RMO
- Soit ferritine soit fer sériq pas les 2
- Ø num réticulocytes: tjs arégénérative
- Ø myélogramme
- Ø EP Hb en 1ère inten°: éliminer carence d'abord
- Ø trt Parentéral sauf per os impossible (malabsorption, hémodialyse)
- Ø de galéniq IV en PO
- Digestif
- +/- FOGD + biopsies
- +/- Coloscopies + biopsies
- Vidéocapsule, transit du grèle si bilan neg
- Gynéco
- Frottis CV
- Echo pelvienne +/ endovaginale
-
Trt
- CURATIF
- Etio
- Substitu° martiale po
- Tardyferon 200mg/j à jeun
- 4 mois => normalisa° Hb et ferritine
- Prévenir des IIr
- Selles noires
- Dlr abdo, diarrhée, constipa°
- Rare: céphalées, vertiges
- Substitu° martiale parentérale
- Venofer*
- Indica°s limitées
- IR dialysé ss EPO
- + trt po insuffisant
- ou malabsorp° majeure
- PREVENTIF
- Sujets à risq
- Enceintes après 24sem
- Nourrisson en régime lacto-farrineux exclusif
- Gastroctemisés
- Sd de malabsorp°
-
Nle => VS, CRP
-
= Inflam
-
PHYSIO
- Cause fréq
- Subtopic
- Inhibi° érythropoïèse
- Subtopic
- synthèse et ac° EPO
-
CLINIQ
- Au 1er plan: pathologie responsable
- Sd inflammtoire
- Sueurs, hyperthermie
- Asthénie, anorexie, amaigrissement
- Sd anémiq tardif
-
BIO
- Subtopic
- Sd inflam
- Topic
- VS
- CRP
- Orosomucoïde
- Haptoglobine
- Fibrinogène
- Alpha et gamma-globulines
- DD anémie ferriprive
- Subtopic
-
ETIO
- M. de système
- LED
- PR
- Horton
- Néo
- Tumeur solide
- Hémopathie
- Infec°s
- Endocardite
- Abcès prof
- TB
- Brucellose
- ...
-
TRT
- Etiologiq
- Ø de transfusion
- Ø d'apport martial: les réserves sont pleines
-
Nles => EP Hb
-
Thalassémies
- PHYSIO
- Hb
- Hb a 4 ss-unité
- 2 alpha
- + 2 beta (Hb A)
- ou 2 gamma (Hb-F)
- ou 2 delta (Hb A2)
- 4 copies du gène alpha:2 sur chaq chr 16
- 2 copie du gène Beta: 1 sur chaq chr 11
- Autosomiq récessive
- Hb anormale => hémolyse intramédullaire et périph
- Anomalie synthèse de l'hème => microcytose
- composante centrale => peu régénérative voire parfois arégénérative
- Alpha
- Asie, pourtour méditérranéen, et Afriq noire (formes mineures)
- Alpha présente chez le foetus => sympto in utero possible
- 4 copies => 4 formes selon délé°s ou muta°s
- Beta
- Pourtour méditérranéen, moyen et extrême orient
- non sympto in utero (Ø de Beta): qq mois post partum
- 2 formes cliniq selon 1 o 2 copie atteintes
- Mineur: => pseudo polyglobulie (hausse nbre GR sans hausse hb et masse globulaire)
- ALPHA-Thalassémies
- 4 gènes atteints: anasarq de Bart
- Alpha remplacées / gamma
- Non viable => mort in utero ou périnatale avec anasarq
- Subtopic
- alpha en partie remplacés / beta: Hb H = beta 4
- Hb H précipite => corps de Heinz sur frottis
- => anémie microcytaire hypochrome profonde
- SMG
- Subtopic
- EP Hb quasi nle: faible diminu° de l'Hb A2
- Microcytose isolée sur l'hémogramme
- 1 atteints: Alpha-thalassémie silencieuse
- patient et hémogramme nx
- BETA-Thalassémies
- Subtopic
- CLINIQ
- Sd anémiq franc à partir de 3 mois
- SMG et hémolyse
- HMG et erythropoïèse ectopiq
- BIO
- Anémie prof microcytaire hypochrome arégénératives
- Stigmates d'hémolyse
- Erythroblastose circulante
- Ø d'Hb A à l'EP de l'Hb
- Subtopic
- ASYMPTOMATIQ
- BIO
- anémie hypochrome microcytaire modérée
- hausse de Hb A2 à l'EP Hb: > 3%
- COMPLICA°S T Majeures
- Déglobulisa° aigüe
- notamment centrale post parvo B19
- Déforma° osseuse et tr croissance
- hyperplasie moelle osseuse
- Crâne en poils de brosse
- Faciès mongoloïde
- HSMG / hématopoïèse extramédullaire et hémolyse
- Hémochromatose IIr post transfu systématiq
- Atteinte cardiaq
- Endocrine (gonadotrope et pancréatiq)
- Cutanée
- Lithiase pigmentaire + rare coliq hépatiq
- => décès hors soutien transfusionnel
- CAT
- Subtopic
- Subtopic
- Majeures
- Soutien transfusionnel
- Chélateurs du fer
- retarder hémochromatose IIr
- Déféroxamine (Desféral*)
- SC la nuit plusieurs fois/ sem
- Ac-foliq: Spéciafoldine*
- Vaccina° HBV
- 100%
- Diag prénatal pr grossesse ultérieures
- Enquète familiale
- Subtopic
-
NORMO/MACRO => RETIC
-
Régénérative => Hapto
-
Hapto = Hémolytiq
-
Corpusculaire
- HB
- Thalassémies
- Drépanocytose
- PHYSIO
- Autosomiq récessif => modifica° globine Beta =>Hb S
- Hétérozygotes: porteurs seins
- Anomalie
- => polymérisa° Hb
- Précipita° GR
- + éclatement => falciformes
- ++ lorsque PaO2 baisse
- => Thrombose (les GR s'aggrège ds les capillaires)
- => hémolyse des hématies bloquées /macrophages
- Avantage sélectif des hétérozygotes vis à vis du Palu
- Commence à survenir chez des blancs
- COMPLICA°S
- Déglobulisa° aigüe
- Subtopic
- Centrale / erythroblastopénie sur parvo B19
- Infec°s
- Asplénie f°nelle
- Fréq et parfois sévères
- Germes encapsulés++
- Pneumocoque
- Méningocoque
- H. influenzae
- Autres: staph, salmonelle, E coli: ostéomyélite...
- Chr
- Enfant
- Subtopic
- si bien pris en charge
- Retard pubertaire
- Séquelles psychologiq
- Adulte
- Neuro
- AVCi
- A terme dév de collatérale: le moya moya + risq hémorragiq
- Oculaires
- (rétinopathie proliférante + risq hémorragiq ou DR)
- Cardio-pulm: HTAP
- Pulm: Sd restrictif et obstructif
- Lithiase Biliaire => cholecystectomie
- Néphro: IR / HSF
- Priapisme, impuissance
- Ostéonécrose aseptiq tête fémorale
- Gène hanche évoluant vers CVO
- Ulcère de jambes, impuissance, fausse couche
- Cutanée: ulcère
- PeC DIAG
- CLINIQ
- Diag +
- ATCD familiaux
- SMG
- chez l'enfant
- disparait à l'âge adulte (/ infarctus spléniq multiples => asplénie)
- Subictère
- Subtopic
- Séquestra° spléniq
- Insuffisance X° (Parvo B19)
- Erythroblastopénie
- Aggrava° hémolyse
- Diag anémie
- (cliniq: conjonctives, paumes des mains, plante des pieds)
- Palpa° rate
- Hémogramme
- => CG
- Différentiel
- Retour de voyage
- S. Infec°
- Subtopic
- Subtopic
- Ostéo-articulaire++
- Subtopic
- Lombalgies et torticolis à l'adolescence
- Thoraciq
- Sternum
- Sd thoraciq aigu
- Mécanisme: Infec°, hypoventila°, embolie graisseuse sur CVO osseuse, thrombose
- Cliniq
- SF: Tx, dlr, dyspnée
- Fièvre
- Hypoxies
- Sd pulmonaire récent: Anomalies radio des bases
- Abdo
- Organes intra-abdo et péritoine
- Iléus réflexe
- Eliminer
- FID: appendicite, abcès
- HCD: lithiase biliaire
- HCG: Infarctus spléniq
- Epig: gastrite pancréatite
- cholecystite sur lithiase biliaire
- Graves
- AVC, ischémiq +, surveillance / doppler transcranien chez l'enfant
- Infarctus pulmonaire + insuffisance respi
- Ostéonécrose aseptiq fémorale
- OACR
- Priapisme
- Tjs chercher fact déclenchant
- Modifica°s thermiq
- Chaud: fièvre, chaleur
- Froid: glace, hiver
- Infec°s
- Déshydrata°
- Hypoxie
- Acidose
- Altitude
- Tjs éliminer un différentiel
- BIO
- Hémogramme
- Subtopic
- +/- macrocytose / hyper-réticulocytose
- Frottis
- Drépanocytes: hématie falciforme
- Anisocytose
- Poïkilocytose
- Polychromatophilie
- Ponctua°s basophiles
- Subtopic
- Présence d'Hb S>50%
- Hb A =0%
- Hb F anormalement élevée : Hb F>5%
- Retentissement et préT
- Iono, urée, créat
- CRP
- Gr sanguin RAI
- Différentiel
- ASP, echo si doute
- Ø radio osseuse si évident
- PeC THERAPEUTIQ
- Crise
- Critères d'hospit
- >38°5
- Ne cédant pas après 24h de trt ambulatoire
- Complica° grave
- Neuro
- Ophtalmo
- Priapisme persistant
- Sd anémiq majeur
- Sd thoraciq aigu
- Trt hospitalier
- Antalgiq+++
- Pallier 1
- PAracétamol PO ou IV 15 mg/kg/6h
- AINS
- AMM>6mois
- Efficace
- IIr ++
- Subtopic
- Tube dig
- Pallier 2
- Codéïne marche parfois (AMM > 1an)
- IIr: somnolence, constipa° (CVO abdo)
- Codenfan, efferalgan codéiné
- Tramadol dès trois ans
- Nubain: dès 18 mois, IVL car effet planant sinon
- IIr: séda° contré / narcan
- Pallier 3
- Dlr intense > 7
- Titra°
- Laxatif
- Scope (dépression respi) => sd thoraciq: doser ac modéra°
- Somnolence
- Prurit
- Antidote: NArcan
- MEOPA
- Stratégie: Nubain intrarectal chez l'enfant
- Nalbuphine (0,4mg/kg IR)
- Efficace => nalbuphine IV
- Inefficace => morphine Orale ou IV
- Evic° fact déclenchants
- Réchauffement
- + Hyperhydrata° alcaline: per os si possible(économiser les veines)
- + O2 seulement si hypoxiq ou thoraciq car n'a pas montré de bénéfice sinon
- Au calme
- Anxiolyse
- BZD d'élimina° rapide
- hypnovel: pas chez l'enfant: dépresseur respi
- Atarax
- MEOPA
- si >38°5: ATB active sur pneumocoq, haemophilus, salmonelle: C3G
- Transfusion voire saignée transfusion si Ø d'améliora°
- +/- Erythraphérèse
- En urgence si AVC, thrombose rétinienne, priapisme
- Différée si accident vaso-occlusif persistant
- Trt préventif
- Des crises
- Evic° fact déclechant
- Ø séjour > 1600m
- Ø sport d'endurance
- Ø de vêtements serrés
- Eviter le stress: anxiolytiq si besoin
- Ø tabac, ni alcool
- Trt / hydroxyurée
- Saignée transfusion voire érythraphérèse
- Des infec°s / asplénie f°nelle
- Vaccins
- Prévenar puis Pneumo 23 (après 2ans)
- Maintien des 3 injec°s initiales
- Méningocoque
- Haemophilus
- Grippe
- HBV
- Méningo C (ms pas remboursé)
- Si voyage: Fièvre jaune, typhoïde, méningo A et C
- Oracilline* en continu chez l'enfant
- Supplémenta° en ac. foliq comme pr tte anémie hémolytiq
- Des séquelles
- Surveillance annuelle
- Echo coeur et abdo
- Radio ostéo-articulaires
- FO
- Protéinurie
- EFR
- Doppler transcranien chez l'enfant
- Educa° parents/malade
- Urgences si
- Fièvre
- Dyspnée: sd thoraciq aigu: crise osseuse thoraciq => dlr cercle viceux hypoxiq
- Dlr tho
- boiterie
- Priapisme
- Tr neuro, somnolence
- Eviter FdR de crises vaso-occlusives
- Subtopic
- Subtopic
- MEMBRANE
- Subtopic
- PHYSIO
- corpusculaire la + fréq, H=F
- Subtopic
- Subtopic
- CLINIQ
- Atcd familiaux
- Crises d'hyperhémolyse
- Sd anémiq franc
- Ictère cutanéo-muqueux franc
- Ds un ctxt d'Hémolyse chr
- Sd anémiq modéré
- Sub-ictère conjonctival
- SMG (les sphérocytes st détruits ds les capillaires spléniq)
- BIO
- Stigmates d'hémolyse
- Frottis
- Subtopic
- Test spécialisés d'hémolyse
- peu spécifiq
- hausse de l'auto-hémolyse
- Marquage GR au chrome 51 (rarement fait)
- Raccourcissement durée de vie
- + Séquestra° spléniq
- Ektacytométrie (qtifica° déformabilité)
- test le + spécifiq => diag
- =test de résistance corpusculaire
- COMPLICA°S
- Hyperhémolyse (suite à stress, infec°, grossesse, efforts)
- Subtopic
- Subtopic
- TRT
- Spécifiq / Splénectomie après âge de 5 ans
- => Vaccina° ctre encapsulés
- Pneumo 23
- Méningo
- Haemophilus influenzae b
- + surveillance plaquettaire
- thrombocytose ds les jours qui suivent
- => A Ag
- ATB prophylaxie: oraciline 1 M UI 2/j
- A vie ou qq années, ou => âge adulte (pas de consensus)
- ATB en urgence devant te hyperthermie: amox ou ceftriaxone
- Sympto
- CGR
- Supplémenta°en acide foliq
- Enquête familiale et conseil génétiq
- Subtopic
- PHYSIO
- seule corpusculaire acquise
- H=F
- Subtopic
- Lyse / accès, la nuit ++ (baisse du pH sanguin)
- Risq accru de thrombose
- CLINIQ
- Crises d'hyperhémolyse:
- Sd anémiq
- Hémoglobinurie
- volontier nocturne
- Urines rougeâtres qui noircissent à la lumière
- Ictère
- +/- dlr lombaires ou abdo
- +/- fact déclenchant
- infection virale
- Vaccina°
- Chir
- Effort physiq imp
- +/- SMG (50%) / hémolyse chr
- BIO
- Stigmates d'anémie hémolytiq
- Neutropénie (30%)
- pvant => aplasie
- => myelogramme voire BOM
- Immunophénotypage sanguin
- Subtopic
- COMPLICA°S
- Aplasie médullaire
- LAM rare
- Crises d'hyperhémolyse
- Thrombose veineuse
- Sd de Budd-Chiari ++
- Thrombophlébite cérébrale
- Mésentériq
- Portale ou rénale
- EP
- Susceptibilité aux infec°s
- TRT
- Sympto
- CGR
- Ac Monoclonal contre protéine C5 en cours d'étude
- A Agg: pas de consensus
- Etio / Allogreffe discuté si
- complica°s sévères récidivantes
- Aplasie médullaire
- Préven° cplica°s
- OP CI
- TAC lg cours en préven° IIr après thrombose
- ENZYMATIQ
- Déficit en G6PD
- PHYSIO
- Récéssif lié à l'X => H ++
- Pourtour méditéranéen, Afriq noire, Asie
- G6PD => NADPH (cycles des pentoses) => lutte ctre stress oxydatif
- Ø G6PD => stress oxydatif => fragilisa° mbrane + hyperhémolyse
- Tt fact augmentant le stress oxydatif => fact de crise hémolytiq
- CLINIQ
- Forme /crise hémolytiq
- Sd anémiq
- Ictère
- Forme chr (pourtour méditéranéen ++)
- SMG dès l'enfance
- BIO
- CRISE
- Stigmate d'hémolyse
- Frottis
- Corps de Heinz ds les GR (Hb dénaturée)
- Test spécialisés d'hémolyse: d'hyperhémolyse
- Tx de G6PD peut-être nle:réticulocytes riches en G6PD
- A DISTANCE
- Stigmate d'hémolyse si forme chr
- Frottis:corps de Heinz si adjonc° d'agent oxydant
- TRT
- Crise
- contrôle fact déclenchant
- CGR
- Préventif
- Educa° patient
- + liste FD
- Medocs
- Sulfamides: bactrim, diamicron
- Antipaludéens (disulone*)
- Quinolones (Ciflox*, Oflocet*)
- Dérivés nitrés (trinitrine*)
- Bleu de méthylène
- Aliments: fèves
- Infec°s: hépatites virales ++
- Enquète familiale
- Décicit en PK
- + rare
- Autosomiq récessive
- Déficit => Déstabilisa° mbrane => hémolyse
- Cliniq
- hémolyse chr variable
- Stigmate d'hémolyse + tx de PK abaissé
- Trt
- Transfusion si anémie sévère
- Splénectomie à discuter si destruc° des GR
-
Extracorpusculaire
- IMMUNE
- Auto-immune (AHAI)
- PHYSIO
- Auto-Ac des Ag des Gr (Rh, I, i, P ++)
- Puis Lyse / cplt
- Cplt ne fixe pas les IgA
- Subtopic
- Cplt ne fixe pas les Ac s'ils st trop éloignés les uns des autres: Rh
- CLINIQ
- Aigüe
- Sd anémiq
- Ictère
- urines foncées ou porto fonçant à la lumière
- Dlr abdo ou lombaire
- ou chr
- Sd anémiq
- Ictère
- SMG
- Déclenchées / le froid (Ac froids) ou à T° ambiante (Ac chds)
- BIO
- Anémie normo ou macrocytaire régénérative
- Stigmates d'hémolyse
- cplt: C3 et C4 si coombs de type cplt ou cplt + IgG
- Coombs direct
- Détect Ac sur les GR
- Sérum animal immunisé ctre Ac humaine
- IgG ou A seuls car IgM élués
- => agglutine les GR
- + => sérums spé de IgG,A ou cplt
- Résultats
- Cplt seul = IgM
- IgG
- IgG + cplt = IgG + IgM
- IgA: rare
- Elu° des Ac
- Ac détachés des GR
- Testés ctre panel d'hématies test pr chercher spécificité
- Selon T° de fixa°: 37° ou 4° => "chauds", "froids"
- Biphasiq: fixa° à 4°, hémolyse à 37°
- Coombs indirect
- Ac circulants
- Titrage / dilu° successives
- Sd d'Evans = thrombopénie auto-immune associée
- ETIO
- AHAI Ac Chauds
- AHAI idiopathiq (50%)
- Hémopathies lymphoproliférative
- LLC
- LNH (T le + svt)
- M. de Waldenström
- M. autoimmune: Lupus ++ Sclerodermie
- Subtopic
- Subtopic
- AHAI Ac Froids
- Subtopic
- Infec° rhinopharyngée de l'enfant
- Ou mycoplamsa pneumoniae
- IgM froids anti-I
- MNI
- IgM froids anti-i
- CMV
- Evolu° rapidement favorable (1 à 2 sem) avec repos au chd
- Subtopic
- Poussées d'hémolyse
- Acrosyndrome voire nécrose des extrémités
- IgM froide monoclonale anti-I
- Subtopic
- AHAI mixtes
- IgM et IgG
- Hémolyse sévère
- Corticosensible
- Hémoglobinurie paroxystiq a frigore
- Hémolyse sévère au froid chez l'enfant
- Biphasiq: se fixe à 4° hémolyse à 37°
- AHAI à coombs neg
- TRT
- Selon etio
- Subtopic
- Subtopic
- Subtopic
- Evic° du froid pr Ac froids
- Trt etio: tumeurovaire, et hémopathie
- Eviter CGR: aggravent hémolyse
- Immuno-Allergiq
- Auto-ac actif en présence du médoc responsable seulement
- 2 MECA
- Haptène: médoc se fixe sur GR et Ac anti-médoc => hémolyse
- Immun-complexe: Cplexe Ac-médoc s'adsorbe sur le GR qui est détruit / cplt
- Subtopic
- Allo-immune
- Ac en réponse à allo-antigènes surface GR
- Post transfusionnelle
- Materno-foetale
- TOXIQ
- Ac° directe périphériq, sauf Pb: toxicité centrale également
- Venin de serpent ou araignée
- Champignon vénéneux
- Métaux lourds
- Pb
- Cuivre
- Médocs
- Sulfamides
- Ribavirine
- ...
- INFECTIEUSE
- Hémolyse directe /le pathogène: palu
- Hémolyse / toxine + svt: bactéries, clorstridium perfringens++
- MECANIQ
- Physio
- destruc° / obstacle au flux
- => Schyzocytes au frottis
- Hémolyse cardiaq
- Valve native calcifiée
- Valve mécaniq, désinsérée ++ => echo
- CEC
- MAT
- Microangiopathie thrombotiq / activa° endothélium
- BIO
- Anémie hémolytiq:
- LDH
- Haptoglobine (hapto=1,3 orosomucoïde)
- Réticulocytose (hors IRC)
- Bilirubine
- Thrombopénie mécaniq
- => schyzocytes (hématies déchirées)
- SHU (MAT / toxine)
- Physio
- E. Coli E157H7: déclenchant
- M. du complément
- Diag
- Enfant ++
- Après diarrhée infectieuse /verotoxine de E. Coli E157H7
- Anémie hémolytiq
- + HTA, IRA oligo-anuriq, fièvre thrombopénie
- Séquelles rénales => diag / biopsie rénale: thrombi vasculaires
- Trt: pas trop l'ATB
- Toxine: shigatoxine
- => échange plasmatiq
- Subtopic
- Physio
- Ac Adams 13: clive fact Van Willebrand
- Subtopic
- Diag
- Adulte
- Idem SHU + tr neuro
- convulsion
- Etio
- Svt idiopathiq
- K
- infec°
- Medoc: plavix...
- ETIO
- M. de système
- Lupus
- Sclérodermie
- POEMS Sd
- SAPL
- HTA malige
- K métastasé
- Génétiq: anomalie du cplt
- Grossesse: HELLP ~ MAT
- Iatrogène
- RT
- OP
- CT anti K
- Plavix
- Aminosides
- Anti-angiogéniq
- Subtopic
- Infec°: VIH...
- Paranéoplasiq
- DD
- Valve mécaniq => schyzocytes
- Palu => anémie thrombopénie
- HELLP Sd
- Anémie hémolytiq auto immune
- TRT
- Rituximab
- Ac monoclonal chimériq anti-CD20
- utile pr lymphomes
- et ici
- Echange plasmatiq
- Enlève l'Ac pathogène
- + apport activité AdamTS13
- Eliminer hémorragie aigüe
-
Subtopic
-
Subtopic
- Prise de fer
- Prise vit B12, B9
- Subtopic
-
Arégénérative
- Subtopic
-
Myélogramme
-
Riche
- Carence en B9 ou B12
- PHYSIO
- Subtopic
- CLINIQ
- Sd anémiq
- Sécheresse cutanée
- Fragilité phanères
- Ongles mous cassants
- Cheveux secs, fragiles
- Atteinte muqueuse oro-dig
- Xérostomie
- Glossite
- Oesophagite
- Gastrite
- B12: sclérose combinée moelle
- rare, svt fruste
- Sd pyramidal (parésie, BBK bilat)
- Sd cordonal post
- marche du coton
- hypopallethésie
- Bilat
- BIO
- Hémogramme
- Anémie macrocytaire arégénérative
- Carence en fer associé => normocytaire
- Frottis => dysérythropoïèse
- Corps de Jolly (débris nucléaires)
- Ponctua° basophiles (ac. nucléiq résiduels)
- Anneaux de Cabot (Vestiges du fuseau) ds hématies
- PN hypersegmentés
- Plaquettes géantes
- Myélogramme
- Systématiq devant tte anémie normo ou macrocytaire
- Moelle riche
- Lignée érythroblastiq largement représentée: érythropoïèse inefficace
- Précurseurs hématopoïétiq de gde taille
- Subtopic
- synthèse correcte d'hème
- Ms Ø de matura° nucléaire
- => mégaloblastes
- => moelle bleue: bcp de cytoplasme => bleu
- S. neg
- Ø de blocage de matura°
- Ø d'accumula° blastiq
- Ø de cells malignes
- Dosages vit
- B9 < 5microg/L
- B12 < 200 nanog/L
- +/- qq stimagtes d'hémolyse / avortement érythropoïèse
- B12
- Carences d’apports
- Végétariens/végétaliens stricts
- Malabsorptions
- Gastriques (FI)
- M. de Biermer+++
- PHYSIO
- La + fréq des carence en B12
- F, >60ans ++
- Atrophie fundiq auto-immune (anti-FI et anti-estomac)
- => Ø FI => pas d'absorp° iléale
- CLINIQ
- rechercher autre m. auto-immune:
- Dysthyroïdie
- Diabète
- Vitiligo
- BIO
- Dosage vitB12
- Bilan auto-immun
- Ac anti-FI: spe ms peu sen
- Anti cellules pariétales: très sen ms peu spe
- Fibro gastriq: gastrite atrophiq
- Subtopic
- Test de Schiling
- Satura° en B12 / 1000ug IM
- + B12 radiomarquée po: devrait être éliminée / urines car déjà saturé
- nle > 10% qté injérée
- TRT
- idem carence en B12
- Surveillance: normalisa° hémogramme
- Fibro gastriq régulière: risq de K gastriq augmenté
- Gastrite atrophiq
- Gastrectomie partielle ou totale
- Intestinales
- M. inflammatoires: Crohn, pancréatite, sprue tropicale
- M. cœliaque, résection iléale étendue
- / Consoma°
- Pullula° microbiennes
- Anse borgne
- Infesta° / le botriocéphale
- Médicamenteuses
- Colchicine : malabsorp°
- Protoxyde d’azote : inactiva° B12
- Congénitales
- Déficit électif en facteur intrinsèque
- M. d’Imerslund
- Déficit en transcobalamine II
- Mutants cobalamine A, B, C, D, E, F, G
- B9
- Carences d’apports
- Malnutri°
- Alcoolisme chr et hépatopathie
- Alimenta° parentérale sans supplémenta°
- ébullition prolongée des aliments
- Hausse des besoins ou pertes
- Grossesse, allaitement
- Préma, Croissance
- Anémie hémolytiq chr
- Dermite exfoliatrice sévère (psoriasis)
- Dialyse
- K, lymphomes, m. inflam
- Malabsorptions
- Maladie cœliaque
- Sprue tropicale
- Crohn
- Résection jéjunale
- Médicaments
- Méthotrexate
- triméthoprime, bactrim*
- pyriméthamine, Malocide
- antifoliques
- Sulfasalazine : malabsorption
- Anticonvulsivants
- Anomalies congénitales
- Déficit en méthylènetétrahydrofolate réductase
- Autres déficits enzymatiques du métabolisme des folates
- Malabsorption congénitale des folates
- TRT
- B12
- Attaq: 1000microg/j IM 10 jours
- Entretien: 1000 micorg/mois IM à vie
- IIr
- Colora° rouge des urines
- Dlr/ allergie au point d'injec°
- + 200mg fer / J po pr éviter de démasquer une carence ss-jacente
- B9
- Speciafoldine 5mg / J pdt 1 mois
- Préventif
- B12 à vie pr ts les gastrectomisés ou résec° iléale
- Ac. foliniq (lederfoline*) si Bactrim ou MTX
- Ac foliq pdt grossesse
- Myélodysplasie
- Envahissement
- LA
- 162. LA
- 163. LLC
- 163. LMC
- Lymphome
- Méta
- Subtopic
-
Pauvre => BOM
- Aplasie médullaire
- Myélofibrose
-
REF
- L'ECN en fiches 2007
- Hassan pr MAT
- Drépanocytose enfant ado 2005 HAS recommendations
- Cours Trousseau
-
OBJ
- Hypothèses diag
- Ex. complémentaires pertinents
- Thérapeutiq et suivi des anémies carentielles
-
PeC
-
Tolérance?
- Subtopic
- Neuro: agita°,
- Respi: dyspnée
-
Etio
- Saignement
- Grosse rate
-
ParaC
-
Etio
- Coombs erythrocytaire
- Frottis
- EP Hb
-
Préthérapeutq
- Num Gr sanguin, phénotypage cplet
- Topic