1. POR: MARTIN DEL CAMPO V. MAIYARI CRISTINA
  2. Corticales
    1. Afasia progresiva primaria
      1. se presentan con un trastorno insidioso de la fluidez verbal. Les cuesta encontrar las palabras, las frases son cortas, agramaticales, con parafasias fonémicas. En fases iniciales tienen conciencia de su trastorno y la exploración neuropsicológica es normal. Pueden presentar cierto grado de ansiedad, preocupación e, incluso, irritabilidad, pero no trastorno del comportamiento. Con frecuencia el lenguaje se emite con dificultad, mal entonado y mal modulado. La repetición es mala, pero la comprensión está preservada. La escritura está alterada por la misma dificultad para encontrar las palabras, los agramatismos y las paragrafias
    2. Demencia semántica
      1. Se trata de una profunda alteración del significado de las palabras, tanto para denominarlas como para comprenderlas. Los aspectos fonológicos y sintácticos están bien conservados. El lenguaje del paciente es abundante y aparece incluso francamente "charlatán", pero el contenido es farragoso por la abundancia de parafasias semánticas, pero no fonémicas.
    3. Apraxia progresiva primaria
      1. la aparición de una apraxia progresiva sin demencia asociada, al menos en los estadios iniciales. Aunque en muchos casos no pueda descartarse que se trate de una enfermedad de Alzheimer con una forma de inicio focal cortical, la falta de trastorno del lenguaje, que generalmente se agrega a la sintomatología focal y se hace importante a medida que avanza la enfermedad
    4. Demencia cortical posterior
      1. La afectación del sistema extrapiramidal es una condición característica de las demencias subcorticales. La enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, atrofia multisistémica, la forma rígida de la enfermedad Huntington y muchos procesos secundarios de los ganglios basales cursan con parkinsonismo y demencia.
  3. Subcorticales
    1. Enfermedad de Parkinson
      1. La bradipsiquia es un síntoma inicial en muchos pacientes con enfermedad de Parkinson. Los pacientes con demencia tienen alteraciones de la memoria, dificultades para mantener la atención, déficit en funciones ejecutivas y bradipsiquia, que no se asocian a déficits corticales como apraxia o afasia.
    2. Parálisis supranuclear progresiva
      1. características similares a las de la enfermedad de Parkinson. Se distinguen fundamentalmente por la aparición temprana de trastorno de la marcha, síntomas pseudobulbares (disartria) y labilidad emocional, rigidez axial y parálisis de la mirada vertical
    3. Enfermedad de Huntington
      1. Alteraciones leves de la personalidad, memoria y coordinación motora son frecuentemente los síntomas iniciales. En ocasiones, el cuadro más evolucionado con corea, trastornos oculomotores y de los movimientos voluntarios se acompaña de demencia progresiva. Los déficit cognitivos incluyen alteración de la concentración, atención y funciones ejecutivas. El trastorno de la memoria resulta prominente y puede ser debido a dificultades con el almacenamiento y recuperación de la información.
  4. Corticales-subcorticales
    1. Demencia con cuerpos de Lewy
      1. incluye uno o varios síndromes clínicos con características de la enfermedad de Alzheimer y de la enfermedad de Parkinson. Se han propuesto distintas características clínicas como son curso fluctuante del deterioro cognitivo, prominente sintomatología psiquiátrica (alucinaciones, ilusiones y depresión), alteraciones de la marcha y del equilibrio y pérdidas inexplicables de conciencia
    2. Demencia frontotemporal
      1. Se pueden distinguir tres tipos: enfermedad de Pick con inclusiones argirófilas y neuronas hipocrómicas abalonadas, degeneración del lóbulo frontal con espongiosis y microgliosis cortical, y demencia más enfermedad de motoneurona con inclusiones neuronales corticales de ubiquitina amiotrofia y pérdida neuronal en astas anteriores y tronco encefálico. La sintomatología inicial es fundamentalmente neuropsiquiátrica, incluyendo inhibición, apatía, alteraciones del comportamiento, falta de normas sociales, distractabilidad, impulsividad y comportamientos estereotipados y perseverativos.
    3. Degeneración corticobasal
      1. se caracteriza por un deterioro cognitivo global moderado, un síndrome disejecutivo más severo que el de los pacientes con enfermedad de Alzheimer, déficit de aprendizaje explícito sin dificultades de retención, trastornos de la ejecución motora dinámica (organización temporal, coordinación bimanual, control e inhibición) y trastornos práxicos asimétricos.
  5. Demencia vascular
    1. Demencia multiinfarto
      1. La presentación clínica de la demencia multiinfarto depende de la localización y número de infartos. Además de los déficit cognitivos propios de la afectación de zonas cerebrales concretas debido a los infartos, el deterioro cognitivo va a seguir fundamentalmente un patrón subcortical. También es frecuente la asociación de cuadros confusionales, parálisis pseudobulbar y alteraciones de la marcha.
    2. Demencia por infarto estratégico
      1. En este cuadro el deterioro cognitivo es secundario lesiones isquémicas en zonas bien circunscritas. Estos infartos pueden tener una localización cortical (mutismo acinético y síndrome de la circunvolución angular), como subcortical (demencia talámica, infarto caudado, síndrome de la rodilla de la cápsula interna y síndrome amnésico ictal).
    3. Demencia por enfermedad de pequeños vasos
      1. La demencia por enfermedad de pequeños vasos es una de las etiologías más frecuentes de la demencia vascular y afecta fundamentalmente a las arterias perforantes de las arterias cerebrales. Siguiendo una clasificación neuropatológica se dividen en dos subtipos: subcortical (enfermedad de Binswanger y estado lacunar) y cortico-subcortical (angiopatía hipertensiva, angiopatía amieloide, enfermedad colágeno-vascular con demencia).
    4. Demencia por isquemia-hipoxia
      1. La reducción del aporte de oxígeno al cerebro de modo continuado provoca alteraciones metabólicas. Si la hipoxia es prolongada se produce una pérdida neuronal permanente, pudiendo provocar infartos en los territorios de las grandes arterias, en los territorios vasculares de zonas fronterizas, ganglios basales e hipocampo.
  6. Demencias secundarias
    1. Hidrocefalia normotensiva
      1. se caracteriza por la triada típica de apraxia de la marcha, incontinencia de esfínteres y deterioro cognitivo, que puede evolucionar a una demencia, y que habitualmente aparecen por ese orden. Los síntomas cognitivos incluyen lentitud psicomotriz, disminución de la capacidad de concentración y leve trastorno de memoria.
    2. Hematoma subdural crónico
      1. aparece de una semana a meses después del traumatismo craneoencefálico, generalmente a partir de traumatismos mínimos o no reconocidos, en ancianos, alcohólicos, sujetos con trastornos de coagulación, etc. Puede alcanzar un tamaño grande sin dar clínica y debutar de manera variable: sintomatología focal, cefalea, vómitos, somnolencia y/o deterioro cognitivo.
    3. Complejo demencia SIDA
      1. aparece un cuadro subagudo de demencia junto con alteraciones motoras y conductuales, el denominado complejo demencia-SIDA. En algunas ocasiones puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. Las alteraciones mentales se producen de forma insidiosa y progresiva. Se produce un enlentecimiento global, el tiempo de reacción para tareas complejas está netamente disminuido, existe asimismo una disminución de la capacidad de concentración, aunque la atención no está especialmente comprometida y una alteración de la memoria sobre todo para hechos recientes.
    4. Demencias por esclerosis múltiple
      1. se caracteriza por lesiones desmielinizantes múltiples en el sistema nervioso con predilección por sustancia blanca periventricular, nervios ópticos y medula espinal.
    5. Demencias metabólicas-tóxicas
      1. amplio grupo de deterioros cognitivos, asociados en muchos casos a otros trastornos neurológicos coincidentes en el tiempo con alteraciones endocrinas o tóxicas en algún caso pueden llegar a demencia: no se las puede incluir en un patrón típico de demencia cortical o subcortical salvo en contadas ocasiones
    6. Hipotiroidismo
      1. consiste en falta de atención, desorientación, alucinaciones. Un 5% de los pacientes con hipotiroidismo tienen una demencia patente (carece de afasia y apraxia), propia de demencias corticales. Su cuadro clínico remeda el grupo de las demencias subcorticales.
    7. Déficit de vitamina B12
      1. El cuadro neurológico: parestesias en pies, alteración de la marcha, atáxica y espástica. Alteración de la memoria, desorientación, depresión, irritabilidad, cambios de conducta. Se puede confundir con demencia cortical, pero ni los trastornos del lenguaje ni las praxias se corresponden con éstas.
    8. Déficit de ácido fólico
      1. deterioro cognitivo leve. Desde el punto de vista teórico las alteraciones neurológicas serían superponibles al déficit de vitamina B12, sólo una pequeña parte de los sujetos con esta carencia desarrollan trastornos neurológicos.
    9. Demencias infecciosas
      1. nos vamos a centrar en la enfermedad de CreutzfeldJackob. Se caracteriza por una demencia rápidamente progresiva, mioclonías, síndrome cerebeloso, sintomatología piramidal y extrapiramidal, y afectación visual. El cuadro de demencia consiste en un deterioro mental progresivo con disminución de la memoria, alteración del estado de ánimo y, a veces, apraxia y agnosia
    10. Encefalopatía de Wernicke
      1. se caracteriza por alteraciones oculares, con nistagmus horizontal y paresia de la musculatura extrínseca ocular (fundamentalmente III y VI), asociadas a ataxia de tronco y aumento de la base de sustentación, además de apatía, bradipsiquia, desorientación, alucinaciones y agitación psicomotriz
    11. Demencia alcohólica
      1. se caracteriza por deterioro cognitivo lentamente progresivo, con alteraciones del comportamiento al inicio que puede evolucionar a una demencia grave.