1. Grandes causes
   1. Ethylisme
   2. Diabète
   3. Carences alimentaires liées à l'éthylisme (B12)
   4. Lèpre
   5. Neuropathies inflammatoires
   6. Génétique
2. Diabète -> 18,8 % des cas
   1. à prédominance sensitive
      1. chaussettes et gants : pieds > mains > abdomen antérieur
   2. diminution des réflexes, piqure, D+, tact "et sens de position
   3. le plus svt : polyneuropathie symétrique, distale qui touche les petites et les grosses fibres
      1. grosses fibres => engourdissement, ataxie (sens de la position), diminution de la perception des vibrations
      2. petites fibres : douleurs neuropathiques, dim perception douleur et T° --> ulcère
   4. parfois : mononeuropathies
      1. => apparition aigüe d'une D+ : N. médian/ulnaire/radial/sciatique
      2. svt, récup spontanée
      3. névralgie intercostale, type décharge ou brûlure
   5. parfois atteinte proximale
      1. neuropathies asymétrique proximale du MI
      2. installation aigue puis évolue sur plusieurs semaines : D (hanche, cuisse, fesse, prédominant la nuit) et faiblesse musculaire
      3. diminution du réflexe rotulien
      4. amyotrophie progressive
      5. récupération svt partielle
   6. douleurs neuropathiques
   7. symptomatologie précoce
      1. atteinte sensitive distale
      2. tr autonomes
         1. hypoTA orthostatique
         2. tachycardie
         3. anomalies miction
         4. diarrhées nocturnes explosives
         5. disparition de la variabilité du RC avec la respiration
         6. impuissance
      3. atteinte motrice moins fréquente en précoce
   8. Plexopathie lombosacrée aigüe
      1. se déclenche lors de la mise en route d'un régime, d'un sport, ou d'un contrôle plus struct de la glycémie
      2. évolution monophasique : aggravation en qq semaines à 6 mois puis récup progressive
      3. pas strictement lié au diabète, aussi chez personnes qui perdent bcp de poids après un régime
      4. physiopathologie
         1. lésions ischémiques liées à un processus inflammatoire périvasculaire
         2. atteinte microvasculitique
   9. TRT polyneuropathie diabétique
      1. bien contrôler le diabète
      2. vitamines : utilité n'est pas démontrée
      3. GABAPENTINE ou Neurontin PREGABALINE ou Lyrica
      4. AMITRIPTYLINE / DULOXETINE
      5. DIPHANTOÏNE / CARBAMAZEPINE
      6. CLONAZEPAM ou Rivotril
      7. + trt symptômes liés aux trroubles autonome
      8. Contrôler taux de Vit B12 (carence pouvant induire polyN) qui est diminué avec la Metformine
3. Sensations neuropathiques
   1. paresthésies
   2. dysesthésies
   3. Allodynie
   4. Hyperalgésie
   5. Hyperpathie
4. Syndrome du canal carpien
   1. atteinte nerf médian (C6-C7-C8-Th1)
   2. symptômes
      1. paresthésies 3 premiers doigts de la main ainsi que la moitié du 4ème
      2. réveil nocturne
      3. bilatéraux : 63% des cas
      4. main dominante atteinte : 93%
      5. endormissement matinal des doigts
      6. paresthésies : lire un livre ou conduire
      7. diminution des symptômes lorsqu'on secoue la main
   3. Signes
      1. atrophie thénarienne + faiblesse
      2. flexion du poignet ou hyperextension induit paresthésies -> signes de provocation
      3. augmentation de la latence distale
   4. F>H ; âge moyen 60 ans
5. Neuropathies héréditaires
   1. primaire
   2. secondaire
      1. CMT (HMSN) démyélinisantes et axonales
         1. signes
            1. orteils en marteau, avec pied creux
            2. amyotrophie loge ant jambe, muscles intrinsèques mains, et pied
            3. hypertrophie nerf (CMT I, démyélinisant)
            4. hyporéflexie (jusqu'à abolition)
            5. biopsie du nerf : bulbe d'oignon (démyélinisation, remyélinisation)
         2. électrophysiologie
            1. réduction sévère des vitesses de conduction, allongement des latences distales (CMT I = démyélinisant) Pas dans CMT II (=axonale)
            2. CMT II : amplitudes diminués, vitesses de cond° NL ou légèrement diminuées
         3. symptômes
            1. faiblesse distalement progressive
            2. atteinte sensitive distale relativement symétrique
         4. gène et protéine
            1. duplication avec 3 copies du gène qui code pour PMP-22 --> augmentation de l'expression de PMP-22
            2. PMP-22 = protéine de la myéline périphérique
      2. HNPP
         1. gène et protéine
            1. délétion du gène codant pour PMP-22
         2. Manifestation sensitive ou motrice ?
            1. sensitivo-motrice 86% des cas
            2. sensitive 10%
            3. motrice 4%
         3. focale ou généralisée ?
            1. Neuropathie focale
         4. Symptômes
            1. trauma qui déclenche les symptômes sont souvent mineurs
            2. peut apparaitre au réveil , perte de poids (qui expose les nerfs à la compression), grossesse
            3. récup complète dans 50% des cas
         5. Signes
            1. pieds creux
            2. perte des réflexes généralisées (21%) ou réflexe achilléen (54%)
            3. amyotrophie
            4. scoliose
         6. Nerfs les plus svt atteints (dans l'ordre du plus frq au moins frq)
            1. N fibulaire
            2. N ulnaire
            3. plexus brachial (non D+)
            4. N radial
            5. N médian
         7. électrophysiologie
            1. bloc de conduction
            2. perte d'amplitude du aux blocs de cond°
      3. HSAN
      4. Neuropathies amyloïdes héréditaires
         1. mutation la plus fréquente
            1. mutation transthyrétine anomalie met30
         2. tableau clinique
            1. neuropathie périphérique touchant aussi SNA
            2. cardiomyopathie
         3. trt
            1. avant : transplantation hépatique
            2. maintenant : diminuer l'expression de l'ARNm TTR avec
            3. ARN interférants
            4. constructions antisens qui vont diminuer le taux de prot aNL
            5. Tafamidis et Diflusinal
         4. Amyloïdose à chaine légères d'Ig (AL) : signes
            1. cardiomyopathie
            2. hépatomégalie
            3. protéinurie
            4. macroglossie
            5. neuropathies périph
            6. ecchymoses faciles
            7. hypoTA orthostatique
      5. Fabry
      6. Leukodystrophies
      7. Neuropathie porphyrique
      8. Maladies mitochondriales
6. Types
   1. Axonale >>> diffuse
      1. Aigue
         1. Soins intensifs
         2. Iatrogène (chimio, amiodarone,..)
         3. SGB
            1. AMAN : touche nerfs moteurs et qui est axonale 1aire : 10 à 15% des cas de chez nous
            2. AMSAN : axonale sensitive 1aire
            3. ac anti gangliosides GM1 -> atteinte axonale qui est de + mauvais pronostic
            4. atteinte axone par LB qui produit cet AC
            5. post infection campylobacter jejuni le plus svt (associé à l'atteinte axonale)
            6. GM1 : racines motrices (d'ou l'atteinte à prédominance motrice dans ces entités)
      2. Subaigue, chronique
         1. Diabète
         2. toxine
         3. Carence vitaminique
         4. Urémie
         5. HIV
         6. Lyme
         7. Amyloïdose
      3. chronique
         1. HMSNII
         2. Urémie
         3. Diabète
         4. Carence vit
         5. paraprotéinémie
         6. fabry
   2. Démyélinisante (6%)
      1. uniforme
         1. HMSN I
      2. non uniforme
         1. Aigue
            1. SGB
            2. surtout démyélinisante dans nos régions (80%)
            3. auto-immunitaire, monophasique, déficit max atteint au bout de 4 semaines
            4. formes
            5. classique
            6. Miller-Fisher
            7. anti-gangliosides GQ1b
            8. GQ1b : nerfs oculomoteurs
            9. cervico-pharyngéo-faciale
            10. GT1a : gangliosides essentiellement exprimé au niveau des NC inf + que sup => AC antiGT1a donnera variante ci
            11. para-parétique
            12. Physiopathologie
            13. LT et LB vont produitre en présence du complément des AC qui vont détruire la gaine de myéline
            14. réactions antigéniques croisées
            15. Haemophilus influenzae : AC anti-GM1 et anti-GQ1b
            16. CMV : anti GM2
            17. Mycoplasme
            18. Facteurs requis pour le diagnostic
            19. faiblesse progressive de + d'un membre qui peut être minimale ou sans ataxie --> jusqu'à une paralysie sévère et complète des muscles des 4 membres mais aussi des muscles bulbaires, faciaux et oculaires Irespi possible
            20. perte des reflexes le + souvent généralisées mais parfois uniquement distale (achilléen)
            21. Facteurs suggérant fortement le diagnostic
            22. progression monophasique : si on applique pas le trt, synd va évoluer sur 4 semaines
            23. symétrie relative
            24. symptômes et signes sensitifs modérés
            25. atteinte des NC : variante Miller-Fisher, parésies faciales dans 50% des cas, svt bilat, pharynx, langue,..
            26. récup après 4 semaines
            27. atteintes autonomes
            28. 2/3 des cas : anamnèse d'infection précède survenue des symptômes
            29. Anomalies du LCR suggérant fortement le diagnostic
            30. augmentation protéinorachie
            31. alors que les cellules restent relativement basses (<10c/mm3 ; si plus de 50, penser à un autre diagnostic)
            32. ne pas la faire trop précocement
            33. Pronostic
            34. défaillance respi nécessitant une ventilation (25% des cas)
            35. décès : 4-15%
            36. invalidité persistante : 20%
            37. fatigue persistante : 67% après un an
            38. TRT
            39. Plasmaphérèses ou échanges plasmatiques
            40. Ig IV
            41. = neutraliser les AC néfastes
            42. Pour être remboursé : 1. faiblesse d'au - 1 membre 2. PL excluant d'autres pathos 3. score de handicap de 3 ou + ou - que 3 mais avec symptomatologie rapidement progressive
            43. Corticoïdes n'ont démontré aucun bénéfice !
            44. Critères d'admission en USI (pour intubation probablement)
            45. capacité vitale ou volume courant < 18ml/kg
            46. fatigue du diaphragme
            47. toux déficiente
            48. encombrement
            49. pneumonie de déglut / difficulté à la déglut
            50. aggravation progressive de la parésie
            51. en +, dysautonomies ++ avec blocs a-v possibles ou oedème pulmonaire
            52. -> pacemaker temporaire
            53. sepsis ou EP
            54. Critères d'intubation
            55. capacité vitale <15ml/kg
            56. PaO2 < 75 mmHg à l'air ambiant
            57. atteinte bulbaire avec tr déglut -> plus rapide dans la décision d'intuber ->> capacité vitale < 18ml/kg
            58. diphtérie
            59. intoxication à l'arsenic
         2. subaigue, chronique
            1. polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP), CIDP-HIV
            2. évolution
            3. lente
            4. palier
            5. poussées - rémissions
            6. atteinte
            7. motrice et sensitive mais parfois que l'un ou l'autre sensitive -> grosses fibres
            8. polyradiculaire
            9. tendance symétrique
            10. proximale et distale
            11. NC et respi moins touchés que dans SGB
            12. TRT
            13. Ig Iv
            14. Plasmaphérèse
            15. ici les corticoïdes sont également utiles = 1ère ligne en Belgique
            16. gammapathies
            17. IgM >> IgG, IgA
            18. groupe IgM :
            19. sur représentée dans le groupe neuropathie
            20. ataxie sensitive + fréquente lors d'IgM
            21. Exploration electrophysio + altérée : dispersion temporelle
            22. IgM se lie à myelin associated glycoprotein MAG ou d'autres gangliosides (AC antiGM1), glycolipides, ..
            23. quand on a AC anti MAG, on a affaire + svt a IgM
            24. clinique
            25. Principalement, atteinte des grosses fibres sensitives -> ataxie tremblement, pieds et MI
            26. H>F, 60-70 ans
            27. évolution lente
            28. aréflexie
            29. pas d'atteinte des NC
            30. pas d'atteinte SNA
            31. microscopie E
            32. élargissement du volume des lamelles de la gaine de myéline
            33. dépots d'IgM
            34. MGUS
            35. trt
            36. échanges plasmatiques
            37. agents alkylants
            38. analogues des nucléosides
            39. Ig IV
            40. récemment : rituximab
            41. myélome
   3. Mononévrites multiples
      1. démyélinisante
         1. compressions multiples
         2. blocs de conduction multiples
      2. axonale
         1. vasculite
         2. lyme
         3. lepre
         4. diabète
         5. sarcoidose
   4. Neuropathie focale
      1. compression
         1. coma, prise d'alcool
      2. axonale
         1. vasculite
         2. lyme
         3. lepre
         4. diabète
         5. sarcoidose
         6. neoplasie
         7. Radiothérapie
         8. plexopathie
         9. radiculopathie
   5. Atteinte sym/asym
      1. Symétrique
         1. IRC
         2. Paraprotéinémies
      2. Asymétrique
         1. Connectivites
         2. Infectieux
         3. Génétique : HNPP
7. NB : souvent sous diagnostiquée, induit une instabilité à la marche +> mobilité diminue, risque accru du chute + perte d'autonomie / mortalité accrue