1. Определение
   1. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это группа заболеваний, при которых в организме нарушается иммунная система, что приводит к выработке антител против собственных эритроцитов, вызывая их разрушение (гемолиз).
2. Этиология
   1. Причины развития АИГА до конца не изучены. Как и многие аутоиммунные заболевания, эта форма анемии может быть вызвана сочетанием генетических факторов и воздействия внешних триггеров, таких как инфекции, лекарства, опухоли и другие стрессовые факторы.
   2. Триггеры и факторы риска:
      1. Инфекционные заболевания (например, вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барра или вирус герпеса)
      2. Лекарственные препараты (например, препараты, вызывающие иммунную реакцию)
      3. Хронические заболевания, такие как рак или системные заболевания соединительной ткани
      4. Генетическая предрасположенность
3. Классификация АИГА
   1. АИГА может быть классифицирована в зависимости от типа антител, которые взаимодействуют с эритроцитами:
      1. Тёплая форма (IgG-опосредованная АИГА): антитела, вырабатываемые в ответ на инфекцию или другой триггер, связываются с эритроцитами при температуре тела (37°C). Эта форма более распространена и связана с более тяжелыми проявлениями.
      2. Холодная форма (IgM-опосредованная АИГА): антитела, которые активируются при низких температурах (около 4°C). Эта форма чаще встречается при инфекциях и в возрасте старше 50 лет.
4. Патогенез
   1. Выработка антител (АТ): иммунная система вырабатывает антитела против собственных антигенов на поверхности эритроцитов.
   2. Сенсибилизация эритроцитов: антитела связываются с мембранами эритроцитов, что приводит к их агрегации.
   3. Гемолиз: повреждённые эритроциты разрушаются в результате активации системы комплемента или фагоцитоза клетками ретикулоэндотелиальной системы, преимущественно в селезёнке и печени.
   4. Уменьшение числа эритроцитов: из-за разрушения эритроцитов развивается анемия.
5. Клинические проявления
   1. Усталость, слабость
   2. Желтуха (вследствие разрушения эритроцитов)
   3. Температурные колебания
   4. Увеличение селезёнки (спленомегалия)
   5. Боли в области поясницы и в животе
   6. Лёгкие кровотечения (например, носовые)
6. Диагностика
   1. Общий анализ крови: снижение уровня гемоглобина и гематокрита, наличие ретикулоцитоза (признак повышенного разрушения эритроцитов).
   2. Прямой тест Кумбса: тест на наличие антител против эритроцитов.
   3. Исследования на антитела: определение типа антител (IgG или IgM), направленных против эритроцитов.
   4. Мониторинг ферментов печени и почек: для оценки поражения внутренних органов.
7. Лечение
   1. Иммунодепрессанты: препараты, подавляющие иммунную систему, такие как кортикостероиды (например, преднизолон) или иммуноглобулины.
   2. Плазмоферез: процедура, при которой удаляются антитела из крови пациента.
   3. Переливание эритроцитарной массы: в случае тяжёлой анемии.
   4. Лечение основного заболевания: если АИГА является вторичной реакцией на инфекцию или другой триггер, необходимо лечить основное заболевание.
8. Прогноз
   1. Прогноз при АИГА зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и адекватности лечения. При адекватной терапии, в том числе иммунодепрессантами, прогноз может быть благоприятным, однако в тяжёлых случаях возможно развитие хронической анемии, которая требует длительного лечения.