1. Гемолитические анемии, связанные с неэритроцитарными факторами
    1. Гемолитическая анемия — это группа заболеваний, характеризующихся ускоренным разрушением эритроцитов (гемолизом), что приводит к снижению уровня гемоглобина и нарушению функции кислородного транспорта. Гемолиз может быть как внутриклеточным (внутри сосудов), так и экстраваскулярным (в организме, вне сосудов), что зависит от причины и механизмов. В случае неэритроцитарных факторов гемолиз не связан напрямую с нарушениями в самих эритроцитах, а обусловлен воздействием внешних факторов, таких как антитела, инфекции, лекарства и другие.
  2. Причины и механизмы
    1. Автоиммунные заболевания
      1. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) — антитела организма атакуют собственные эритроциты. Эти антитела могут быть направлены против антигенов на поверхности эритроцитов (например, антигенов Rh-системы).
      2. В результате этого, происходит разрушение эритроцитов в печени и селезёнке.
    2. Лекарственная индукция
      1. Некоторые препараты могут вызывать гемолиз, стимулируя выработку антител против эритроцитов или влияя на их мембраны. К таким лекарствам относятся:
        1. Пенициллины
        2. Цефалоспорины
        3. Хинидин
        4. Метилдопа
      2. Лекарственные препараты могут вызывать иммунный гемолиз или неиммунный гемолиз, если они изменяют структуру мембраны эритроцитов, делая их более уязвимыми к разрушению.
    3. Инфекции
      1. Малярия (Plasmodium falciparum) — паразит проникает в эритроциты, вызывая их разрушение.
      2. Лептоспироз — инфекция, вызванная бактериями Leptospira, также может вызывать гемолиз.
      3. Гемолитическая стрептококковая инфекция — некоторые штаммы стрептококков производят токсины, которые могут разрушать эритроциты.
    4. Механическая травма эритроцитов
      1. Гемолиз может быть вызван механическими повреждениями эритроцитов, такими как:
        1. Механические клапаны сердца (искусственные клапаны).
        2. Тромбоцитарные массы (при тромбообразовании).
        3. Пассаж эритроцитов через шлифованные сосуды при заболеваниях сосудистой стенки или нарушениях микроциркуляции.
    5. Токсины
      1. Некоторые токсины, например, яд змей, могут вызывать разрушение эритроцитов путем повреждения их мембран.
  3. Клинические проявления
    1. Гемолитические анемии, вызванные неэритроцитарными факторами, могут проявляться следующими симптомами:
      1. Усталость и слабость.
      2. Желтуха (повышение билирубина в крови).
      3. Болезненная реакция на пальпацию (особенно в области печени и селезёнки).
      4. Потеря аппетита.
      5. Увеличение размеров печени и селезёнки (гепатоспленомегалия).
      6. Повышенная частота сердечных сокращений (тахикардия).
  4. Диагностика
    1. Лабораторные тесты:
      1. Общий анализ крови: снижение уровня гемоглобина, увеличение числа ретикулоцитов.
      2. Тест Coombs (прямой и косвенный) для диагностики автоиммунной гемолитической анемии.
      3. Уровень билирубина в крови: повышение непрямого билирубина указывает на разрушение эритроцитов.
      4. Лактатдегидрогеназа (ЛДГ): увеличение ЛДГ может быть связано с разрушением клеток.
      5. СОЕ (скорость оседания эритроцитов): может быть повышена при воспалительных заболеваниях, таких как инфекции.
    2. Специальные тесты:
      1. Антигенный анализ на наличие патогенов, таких как малярийные плазмодии или бактерии Leptospira.
      2. Тесты на наличие антител против лекарств или антигенов эритроцитов (например, для диагностики АГА).
    3. Ультразвуковое исследование:
      1. Для определения размера печени и селезёнки (гепатоспленомегалия).