1. К-зависимые факторы свертывания
   1. К-зависимые факторы свертывания — это группа белков, которые играют ключевую роль в каскаде свертывания крови, активируясь в ответ на повреждение сосудов. Они включают факторы II (протромбин), VII, IX и X, а также белок С и белок S, которые необходимы для нормального функционирования системы гемостаза. Эти факторы синтезируются в печени и требуют витамина К для своей активации.
2. Роль витамина К в активации факторов свертывания
   1. Витамин К необходим для карбоксилирования остатков глутамата в молекулах факторов свертывания. Это модификация позволяет связывать ионы кальция, что, в свою очередь, способствует активации факторов свертывания и их взаимодействию с клетками сосудистой стенки.
   2. Основные этапы активации:
      1. Карбоксилирование остатков глутамата в факторах II, VII, IX и X.
      2. Образование активных форм факторов, которые затем участвуют в каскаде свертывания крови.
3. Причины дефицита К-зависимых факторов свертывания
   1. Недостаток витамина К
      1. Дефицит витамина К может быть вызван недостаточным его поступлением с пищей, нарушением всасывания в кишечнике или проблемами с его метаболизмом в печени.
      2. Группы риска: новорожденные (особенно при недостаточности витамина К в грудном молоке), пациенты с заболеваниями печени, с синдромом малабсорбции или при длительном применении антикоагулянтов.
   2. Генетические дефекты
      1. Редкие генетические дефекты, которые приводят к недостаточной синтезу К-зависимых факторов свертывания, могут также привести к дефициту этих белков.
   3. Лекарственные препараты
      1. Антикоагулянты (например, варфарин) — медикаменты, которые ингибируют активность витамина К, что приводит к снижению синтеза активных форм К-зависимых факторов свертывания.
4. Клинические проявления дефицита
   1. Легкие кровотечения: синяки, кровоточивость десен, носовые кровотечения.
   2. Тяжелые кровотечения: внутричерепные кровоизлияния, желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения после хирургических вмешательств.
5. Диагностика дефицита К-зависимых факторов свертывания
   1. Лабораторные методы
      1. Протромбиновое время (PT): показатель времени, необходимого для свертывания крови. При дефиците К-зависимых факторов PT увеличивается.
      2. Международное нормализованное отношение (INR): показатель, используемый для контроля антикоагулянтной терапии, повышается при дефиците К-зависимых факторов.
      3. Активированное частичное тромбопластиновое время (aPTT): может быть удлинено при дефиците факторов IX и X.
      4. Исследование уровней факторов II, VII, IX и X: используется для уточнения диагноза дефицита конкретного К-зависимого фактора.
   2. Генетические исследования
      1. Генетическое тестирование для выявления наследственных нарушений, если подозревается генетическая причина дефицита.